Логотип Фосфоглив
Меню
  • О здоровье печени
  • О препарате
  • Вопросы-ответы
  • Справочник
    • Статьи
    • Справочник заболеваний
    • Словарь терминов
  • Побочные действия
  • Тесты
  • Специалистам
  • Инструкция
  • Узнать цену
На главную /
Справочник заболеваний
Назад к списку

Гликогеноз

Организм человека имеет энергетический резерв. Одним из соединений, исполняющих данную роль, является гликоген, который способен быстро распадаться на простейшую глюкозу, питая при этом организм энергией. Печень расщепляет гликоген и трансформирует с помощью определенных ферментов. При недостатке этих специфических ферментов гликоген накапливается в печеночной паренхиме и мышечной ткани. Эта патология называется гликогенозом. Заболевание носит наследственный по рецессивному типу характер и развивается по причине генетической мутации.

Печеночная форма гликогеноза

Данная форма заболевания характеризуется локализацией патологического процесса в соответствующем депонирующем органе.

Течение болезни. Заболевание начинает себя проявлять с 8–9-го месяца жизни. До этого времени ребенок развивается нормально или немного замедленно. Первые признаки характеризуются непроизвольным сокращением мышц конечностей, временной потерей сознания. Приступы гипогликемии наблюдаются в основном утром или в большом промежутке времени между приемами пищи. Их появление можно предотвратить приемом сладкой воды. Осложнить течение гликогеноза могут интеркуррентные заболевания (инфекционные процессы). Первые пять лет считаются наиболее опасными для жизни. С возрастом состояние больного улучшается за счет развития компенсаторных механизмов и реакций приспособления. На умственные способности гликогенозы негативного воздействия не оказывают.

Симптомы. Симптоматические патологии проявляются в различной степени тяжести и зависят от ряда факторов, в том числе от вида недостающего фермента, участвующего в обмене глюкозы. Наиболее характерными считаются следующие симптомы: увеличение печени, селезенки, потеря аппетита, аномалии мышечного тонуса, замедленное физическое развитие, воспаление суставов, высокая утомляемость, образование камней в почках, множественные поражения центральной нервной системы, ощущение затруднения дыхания, увеличение размеров сердца и другие.

Диагностика. При физикальном осмотре врач уделяет особое внимание размеру печени. Если констатируется факт ее увеличения, необходимо сдать кровь и мочу на анализы, чтобы комплексно исследовать липидный обмен, уровень глюкозы. Обязательно проводятся гематологическое и молекулярно-генетическое исследования, позволяющие проанализировать активность ферментов и выявить наличие гликогена в тканях. ДНК-диагностика выявляет мутированные гены.

Лечение. Лечение может быть назначено только врачом. Оно обычно состоит из соблюдения диеты и заместительной терапии. Рацион должен включать до 8 приемов пищи в день (включая ночное время). Метод заместительной терапии направлен на восполнение недостающих компонентов в организме для его нормальной жизнедеятельности.

Фосфоглив* —

комплексный подход к лечению и восстановлению печени!
Читать инструкцию
Фосфоглив
Назад к списку
2025 ©, АО «ФАРМСТАНДАРТ»
141701, Московская область, г. Долгопрудный, Лихачевский проезд, дом 5Б

1. Настоящая информация основана на исследованиях, проводимых ООО «Ипсос Комкон», и действительна по состоянию на декабрь 2016 года

2. Распоряжение правительства РФ от 28 декабря 2016 г. № 2885-р «Об утверждении перечней жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2017 год»

3. Ивашкин В.Т., Бакулин И.Г., Богомолов П.О., Мациевич М.В. и др., 2017 г.

4. Бакулин И.Г., Бохан Н.А., Богомолов П.О., Гейвандова Н.И. и др., 2017 г.

5. Буеверов А.О., 2014 г.

6. Филимонкова Н.Н., Воробьева Ю.В., Топычканова Е.П., 2013 г.

7. Новикова Т.И., Новиков В.С., 2011 г.

8. Приказ МЗ РФ от 10.11.2011 г. № 1340н «Об утверждении Перечня лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи»

9. Приказ Минздрава РФ от 09.11.2012 N 772н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при других заболеваниях печени»

10. Инструкция по медицинскому применению

11. И.Г. Никитин, И.Е. Байкова, В.М. Волынкина и соавторы, 2009г.

12. Ивашкин В.Т., Драпкина О.М., Маев И.В. и др. Распространенность неалкогольной жировой болезни печени у пациентов амбулаторно-поликлинической практики в Российской Федерации: результаты исследования DIREG 2 //РЖГГК. – 2015. - № 6. – С. 31-41

123112, г. Москва, ул. Тестовская, д.10,
1-й подъезд, БЦ «Северная Башня»
Телефон обратной связи
+7 495 970 00 30info@pharmstd.ru
Обратная связь
Сообщить о нежелательном явлении
*ФОСФОГЛИВ КАПСУЛЫ РУ-Р. №002528/01 ОТ 12.07.2007
Карта сайта
Сайт использует "COOKIES"
Этот сайт использует «cookies» и собирает следующие данные в целях улучшения его работы (Google Analytics): IP-адрес компьютера, страна, дата и время посещения, тип браузера, тип операционной системы, модель мобильного устройства, тип мобильного устройства. Условия использования и порядок отключения смотрите здесь.
Для продолжения работы с сайтом нажмите: «Согласен (на)».
Согласен (на)
Отказаться
Если Вы не согласны с условиями нажмите «Отказаться»
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ
Вход для специалистов
Данный раздел предназначен только для медицинских и фармацевтических работников. Информация, представленная в этом разделе, не предназначена для самостоятельной диагностики или лечения.
ВойтиОтмена
Если Вы медицинский или фармацевтический работник, нажмите кнопку «Войти».
Если Вы не являетесь медицинским или фармацевтическим работником, нажмите кнопку «Отмена»
Вход для специалистов
Нажимая кнопку "Отправить", я подтверждаю свою дееспособность и даю Согласие на обработку своих персональных данных в соответствии с Политикой конфиденциальности.
Ваше сообщение успешно отправлено
Ошибка! Проверьте, правильно ли вы заполнили поля формы